Диетотерапия – патогенетически обоснованный и наиболее эффективный метод лечения классической ФКУ; ее основной целью является предупреждение развития повреждения ЦНС, нарушений физического и интеллектуального развития. Диетотерапия должна быть начата не позднее первых недель жизни ребенка.

Рацион больного ФКУ строят по принципу резкого ограничения фенилаланина, поступающего с пищей. Из питания исключают продукты с высоким содержанием белка (соответственно и фенилаланина): мясо, мясопродукты, рыбу, рыбопродукты, творог, яйцо, бобовые, орехи, шоколад и др. Допустимые в диете натуральные продукты, такие как женское молоко, детские молочные смеси (для детей в возрасте до 1 года), овощи, фрукты и некоторые другие продукты с низким содержанием белка вводят в соответствии с подсчетом содержащегося в них фенилаланина. Бананы, сухофрукты и бобовые значительно увеличивают поступление фенилаланина. Следует ограничить их потребление только одним продуктом и только один раз в день, предпочтительно во фруктовых или овощных салатах с учетом содержания в них белка.

При расчетах питания рекомендуется ориентироваться на нормы физиологической потребности в основных нутриентах для больных детей различных возрастных групп, допускается уменьшение количества суточного белка (не более 10%) в зависимости от толерантности больного к пище и к фенилаланину, а также от состояния нутритивного статуса.

Всегда досконально читайте этикетку на упаковке.
Необходимо обращать внимание на содержание белка в продукте, жира в сливочном масле, или на присутствие аспартама. Если четкие сведения отсутствуют, то лучше воздержаться от приобретения такого продукта.

«Пищевой светофор»: что можно и что нельзя при ФКУ

Красный список
Жёлтый список
Зелёный список

Из книги Н.В. Копыловой «Учимся дружить со своими генами»

Объяснять этапы расчета питания ребенка с ФКУ словами затруднительно. Значительно удобнее пользоваться формулами, выведенными на основе логи­ки схемы, принятой в педиатрической практике.

Формулы позволяют автоматически, не осмысляя логики совер­шаемых действий, рассчитать питание быстро с учетом различных типов вскармливания до и после введения прикорма, а также детям старшего воз­раста. Единственная задача родителей – заменить буквы в формулах соот­ветствующими цифрами из таблиц. Перечень лечебных продуктов и заменителей грудного молока (таблицы В и С) можно расширять, внося в них данные о содержании белка и фенилаланина с этикеток на банках.

При составлении рациона сначала следует выбрать нужные для вас фор­мулы (учитывая возраст ребенка и тип его кормления), затем выбрать замени­тель грудного молока и лечебный продукт. Далее, заменив выделенные буквы (А, А*, В, В*, С, С*) в формулах соответствующими цифрами из таблиц, решите эти формулы.

Файлы для скачивания
Как составить меню детям грудного возраста до введения прикорма (грудное вскармливание, смешанное вскармливание, искусственное вскармливание)
Как составить меню детям грудного возраста с началом прикорма (если у мамы есть грудное молоко, если у мамы нет молока)
Как составить меню детям старше 1 года
Таблицы

В процессе длительного лечения в рацион пациента с ФКУ неоднократно вводятся различные аминокислотные смеси без фенилаланина. Основная причина перехода на новую специализированную смесь – это изменение физиологических потребностей растущего детского организма в основных пищевых веществах, в первую очередь в белке, а также в других эссенциальных нутриентах. Особое внимание следует уделять при введении специализированных продуктов детям с ФКУ старше одного года. При выборе продукта важно учитывать индивидуальные особенности пищеварения пациента, склонность к развитию аллергических реакций, вкусовые предпочтения, нутритивный статус ребенка.

Как правило, затруднения вызывает замена продуктов с разным белковым эквивалентом. Чтобы избежать нежелательных реакций, имеющих место при быстром введении продуктов в рацион, рекомендуется схема, которая поможет безболезненно осуществить переход на лечебный продукт, соответствующий новому возрастному этапу развития пациента с ФКУ.

Схема замены смесей с различным белковым эквивалентом в течение 10 дней (в % выражается суточное количество белка АК смеси)

Таким образом, специализированные продукты на основе смесей аминокислот без фенилаланина вводят в рацион постепенно, в течение 5-10 дней, начальные дозы составляют 1/5-1/10 часть от их необходимого суточного количества. Одновременно в рационе уменьшают долю ранее используемого продукта. Замена смесей с одинаковым белковым эквивалентом может осуществляться путем простого количественного замещения одной смеси на другую.

Если смеси имеют различный белковый эквивалент, то их замена происходит в соответствии с содержанием в них белка, такой переход может быть более длительным (до 10 дней).