Низкобелковый заменитель яйца

Low-protein Egg Substitute

Состав: кукурузный крахмал, загустители: гидроксипропилметилцеллюлоза и карбоксиметилцеллюлоза, краситель: бета-каротин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0 г, жиры – 0,38 г, углеводы – 84,3 г, фенилаланин – 0 мг
Энергетическая ценность: 346 кКал
Вес: 200 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковая смесь для омлета

Low-protein Omelet Mix

Состав: кукурузный крахмал, загустители: ксантановая камедь и карбоксиметилцеллюлоза, соль, мальтодекстрин, ароматизаторы: яйцо и сыр, краситель: бета-каротин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 1,86 г, углеводы – 75 г, фенилаланин – 0 мг
Энергетическая ценность: 336 кКал
Вес: 180 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковая смесь для омлета с овощами

Low-protein Vegetable Omelet Mix

Состав: кукурузный крахмал, загустители: ксантановая камедь и карбоксиметилцеллюлоза, петрушка, помидор, красный перец, грибы, соль, мальтодекстрин, ароматизаторы: яйцо и сыр, краситель: бета-каротин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 0,79 г, углеводы – 24,1 г, фенилаланин – 38,8 мг
Энергетическая ценность: 115 кКал
Вес: 180 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковые макароны «Вермишель»

Low-protein Vermicelli

Состав: кукурузный крахмал, пшеничный крахмал без глютена, картофельный крахмал, вода, соль, загуститель (гуаровая камедь, ксантановая камедь), растительные волокна, краситель: бета-каротин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,27 г, углеводы – 86,06 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 351 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковые макароны «Спиральки»

Low-protein Fusilli Pasta

Состав: кукурузный крахмал, пшеничный крахмал без глютена, картофельный крахмал, вода, соль, загуститель (гуаровая камедь, ксантановая камедь), растительные волокна, краситель: бета-каротин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,27 г, углеводы – 86,06 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 351 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковые макароны «Лапша»

Low-protein Noodle

Состав: кукурузный крахмал, пшеничный крахмал без глютена, картофельный крахмал, вода, соль, загуститель (гуаровая камедь, ксантановая камедь), растительные волокна, краситель: бета-каротин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,27 г, углеводы – 86,06 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 351 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковые макароны «Трубочки»

Low-protein Pipe Pasta

Состав: кукурузный крахмал, пшеничный крахмал без глютена, картофельный крахмал, вода, соль, загуститель (гуаровая камедь, ксантановая камедь), растительные волокна, краситель: бета-каротин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,27 г, углеводы – 86,06 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 351 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковые макароны «Бусинки»

Low-protein Bead Pasta

Состав: кукурузный крахмал, пшеничный крахмал без глютена, картофельный крахмал, вода, соль, загуститель (гуаровая камедь, ксантановая камедь), растительные волокна, краситель: бета-каротин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,27 г, углеводы – 86,06 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 351 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковые овощные макароны Спиральки

Low-protein Vegetable Fusilli Pasta
Состав: кукурузный крахмал, пшеничный крахмал без глютена, картофельный крахмал, вода, соль, шпинат, морковь, фиолетовая морковь, куркума, свекла, помидор, загуститель (гуаровая камедь, ксантановая камедь), растительные волокна.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,2 г, углеводы – 84,77 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 350 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковые овощные макароны Трубочки

Low-protein Vegetable Pipe Pasta
Состав: кукурузный крахмал, пшеничный крахмал без глютена, картофельный крахмал, вода, соль, шпинат, морковь, фиолетовая морковь, куркума, свекла, помидор, загуститель (гуаровая камедь, ксантановая камедь), растительные волокна.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,2 г, углеводы – 84,77 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 350 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковые овощные макароны Бусинки

Low-protein Vegetable Bead Pasta
Состав: кукурузный крахмал, пшеничный крахмал без глютена, картофельный крахмал, вода, соль, шпинат, морковь, фиолетовая морковь, куркума, свекла, помидор, загуститель (гуаровая камедь, ксантановая камедь), растительные волокна.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,2 г, углеводы – 84,77 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 350 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковая смесь для овощного супа

Low-protein Vegetable Soup Mix
Состав: кукурузный крахмал, крахмал тапиоки, сушеные овощные смеси (помидоры, лук-порей, лук, сладкий перец, морковь, брокколи), клетчатка, загустители: ксантановая камедь и гуаровая камедь, тимьян, мята, соль, сладкий перец, ароматизатор, мальтодекстрин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки — 0,15 г, жиры – 0,02 г, углеводы – 4,3 г, фенилаланин – 0,5 мг
Энергетическая ценность: 18,8 кКал
Вес: 20 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковая смесь для супа Эзогелин

Low-protein Ezogelin Soup Mix
Состав: кукурузный крахмал, крахмал тапиоки, панировочные сухари низкобелковые, томатный порошок, клетчатка, загустители: ксантановая камедь и гуаровая камедь, тимьян, тмин, базилик, мята, черный перец, соль, сладкий перец, ароматизатор, мальтодекстрин, свекольный порошок.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки — 0,15 г, жиры – 0,04 г, углеводы – 3,95 г, фенилаланин – 0,5 мг
Энергетическая ценность: 17,4 кКал
Вес: 20 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковая шоколадная паста

Low-protein Chocolate Spread
Состав: растительное масло (хлопковое), рисовый крахмал, мальтодекстрин, какао, подсолнечный лецитин, травяной ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 32,51 г, углеводы – 59,09 г, фенилаланин – 36 мг
Энергетическая ценность: 541 кКал
Вес: 300 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковый крем со вкусом фундука

Low-protein Spreadable Hazelnut Flavor Cream
Состав: растительное масло (хлопковое), рисовый крахмал, мальтодекстрин, какао, подсолнечный лецитин, травяной ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 32,51 г, углеводы – 59,09 г, фенилаланин – 36 мг
Энергетическая ценность: 541 кКал
Вес: 300 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковая смесь для йогурта

Low-protein Yogurt Mix
Состав: кукурузный крахмал, картофельный крахмал, целлюлозное волокно, мальтодекстрин, соль, ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – 2,8 г, углеводы – 74,6 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 343 кКал
Вес: 40 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковый ванильный пудинг

Low-protein Vanilla Pudding
Состав: сахар, модифицированный кукурузный крахмал, растительные волокна, растительный ароматизатор, шоколад низкобелковый, краситель.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,1 г, углеводы – 88,8 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 365 кКал
Вес: 40 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковый карамельный пудинг

Low-protein Caramel Pudding
Состав: сахар, модифицированный кукурузный крахмал, растительные волокна, растительный ароматизатор, шоколад низкобелковый, краситель.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – менее 0,1 г, жиры – менее 0,1 г, углеводы – 88,8 г, фенилаланин – менее 0,1 мг
Энергетическая ценность: 365 кКал
Вес: 40 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Low-protein Orange Flavored Chocolate
Состав: растительное масло (хлопковое), рисовый крахмал, мальтодекстрин, какао, подсолнечный лецитин, травяной ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 32,51 г, углеводы – 59,1 г, фенилаланин – 36 мг
Энергетическая ценность: 541 кКал
Вес: 25 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковый шоколад со вкусом клубники

Low-protein Strawberry Flavored Chocolate
Состав: растительное масло (хлопковое), рисовый крахмал, мальтодекстрин, какао, подсолнечный лецитин, травяной ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 32,51 г, углеводы – 59,1 г, фенилаланин – 36 мг
Энергетическая ценность: 541 кКал
Вес: 25 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковая «шоколадная ложка»

Low-protein Spoon Chocolate
Состав: растительное масло (хлопковое), рисовый крахмал, мальтодекстрин, какао, подсолнечный лецитин, травяной ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 32,51 г, углеводы – 59,1 г, фенилаланин – 36 мг
Энергетическая ценность: 541 кКал
Вес: 60 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковый шоколад в плитке

Low-protein Tablet Chocolate
Состав: растительное масло (хлопковое), рисовый крахмал, мальтодекстрин, какао, подсолнечный лецитин, травяной ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 32,51 г, углеводы – 59,1 г, фенилаланин – 36 мг
Энергетическая ценность: 541 кКал
Вес: 10 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковая «шоколадная капля»

Low-protein Drop Chocolate
Состав: растительное масло (хлопковое), рисовый крахмал, мальтодекстрин, какао, подсолнечный лецитин, травяной ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 32,51 г, углеводы – 59,1 г, фенилаланин – 36 мг
Энергетическая ценность: 541 кКал
Вес: 50 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Низкобелковый шоколад в форме животных

Low-protein Animal shaped Chocolate
Состав: растительное масло (хлопковое), рисовый крахмал, мальтодекстрин, какао, подсолнечный лецитин, травяной ароматизатор.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,75 г, жиры – 32,51 г, углеводы – 59,1 г, фенилаланин – 36 мг
Энергетическая ценность: 541 кКал
Вес: 16 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновая мука для выпечки хлеба

Gluten-free Bread Flour
Состав: мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал из тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (профосфат натрия, бикарбонат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 5,08 г, жиры – 1,34 г, углеводы – 77,4 г
Энергетическая ценность: 341 кКал
Вес: 1000 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновая мука для выпечки пирогов

Gluten-free Cake Flour
Состав: сахар, мука из сорго, кукурузный крахмал, сухое молоко, натуральный крахмал тапиоки, загуститель (пектин), кокосовая мука, мука из рожкового дерева, разрыхлитель (пирофосфат натрия, бикарбонат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), ароматизатор (ванилин).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 5,68 г, жиры – 0,56 г, углеводы – 82,61 г
Энергетическая ценность: 359 кКал
Вес: 1000 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновая мука для выпечки кондитерских изделий

Gluten-free Pastry Flour
Состав: мука из сорго, кукурузный крахмал, картофельная мука, натуральный крахмал из тапиоки, гречневая мука, рисовая мука, мука из нута, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 4,9 г, жиры – 27,4 г, углеводы – 53,7 г
Энергетическая ценность: 481 кКал
Вес: 1000 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновая мука для выпечки белая

Gluten-free White Flour
Состав: кукурузный крахмал, рисовая мука, мука из сорго, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (пирофосфат натрия, бикарбонат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 4,46 г, жиры – 1,04 г, углеводы – 81,87 г
Энергетическая ценность: 354,7 кКал
Вес: 1000 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновая низкобелковая мука

Low-protein Flour
Состав: кукурузный крахмал, сахар, стабилизатор (ксантановая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,3 г, жиры – 1,1 г, углеводы – 85,5 г, фенилаланин – 14 мг
Энергетическая ценность: 336 кКал
Вес: 1000 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновый хлеб белый

Gluten-free white bread
Состав: мука без глютена (кукурузный крахмал, рисовая мука, мука из сорго, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (пирофосфат натрия, бикарбонат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное), сахар, дрожжи, соль яйцо, дрожжи, соль.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 8,12 г, жиры – 4,61 г, углеводы – 54,42 г
Энергетическая ценность: 291,65 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 4 месяца

Безглютеновый хлеб Софра

Gluten-free Sofra Bread
Состав: мука без глютена (мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное), яйцо, быстродействующие дрожжи, соль.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 7,35 г, жиры – 3,4 г, углеводы – 43,39 г
Энергетическая ценность: 233,56 кКал
Вес: 290 грамм
Срок годности: 4 месяца

Безглютеновый хлеб с льняным семенем

Gluten-free Flexseed Bread
Состав: мука без глютена (мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (профосфат натрия, бикарбонат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное), мука из льняного семени, льняное семя, яйцо, быстродействующие дрожжи, соль.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 8,4 г, жиры – 3,9 г, углеводы – 44,3 г
Энергетическая ценность: 245,9 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 4 месяца

Безглютеновый хлеб c отрубями

Gluten-free Bran Bread
Состав: мука без глютена (мука сорго, отруби сорго без глютена, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (гуаровая камедь, ксантановая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное), быстродействующие дрожжи, соль.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 9,36 г, жиры – 5,74 г, углеводы – 42,65 г
Энергетическая ценность: 259,76 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 4 месяца

Безглютеновый хлеб с активированным углем

Gluten-free Carbon Bread
Состав: мука без глютена (кукурузный крахмал, рисовая мука, мука из сорго, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное), сахар, быстродействующие дрожжи, соль, разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый ирофосфат натрия), активированный уголь.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 8,12 г, жиры – 4,61 г, углеводы – 54,42 г
Энергетическая ценность: 291,65 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 4 месяца

Безглютеновый низкобелковый хлеб

Low-protein Gluten-free White Bread
Состав: мука Низкобелковый без глютена (кукурузный крахмал), сахар, стабилизатор (ксантановая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное), дрожжи, соль.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 0,4 г, жиры – 4,5 г, углеводы – 87 г, фенилаланин – 15 мг
Энергетическая ценность: 386,1 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 4 месяца

Безглютеновая булочка (3 штуки)

Gluten-free Bun
Состав: мука без глютена (мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное, пальмовое, хлопковое), яйцо, быстродействующие дрожжи, кунжут, черный кумин, соль.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 7,89 г, жиры – 23,71 г, углеводы – 44,78 г
Энергетическая ценность: 424,07 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 4 месяца

Безглютеновый хлеб Бейгел (рогалик)

Gluten-free Bagel Bread
Состав: мука без глютена (мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное), кунжут, патока, дрожжи быстродействующие, соль.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 7,3 г, жиры – 4,74 г, углеводы – 61,46 г
Энергетическая ценность: 317,7 кКал
Вес: 290 грамм
Срок годности: 4 месяца

Безглютеновые кукурузные хлопья

Gluten-free Corn Flakes

Состав: кукурузная мука, кукурузная манная крупа, соль, ванилин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 6,85 г, жиры –2,56 г, углеводы – 86,9 г
Энергетическая ценность: 397,9 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновые кукурузные хлопья с какао

Gluten-free Corn Flakes with Cocoa

Состав: кукурузная мука, сахар, сухое цельное молоко, какао-масло, какао-порошок, эмульгатор (подсолнечный лецитин), ароматизатор (ваниль), глюкозный сироп, каменная соль.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 7,1 г, жиры –1,9 г, углеводы – 81,0 г
Энергетическая ценность: 378 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновые овсяные хлопья

Gluten-free Oatmeal Flakes

Состав: овсяные хлопья.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 12,5 г, жиры – 7 г, углеводы – 63,3 г
Энергетическая ценность: 370 кКал
Вес: 250 грамм
Срок годности: 12 месяцев

Безглютеновый Маффин с какао

Gluten-free Muffin with Cacao
Состав: мука без глютена (мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, сухое молоко, загуститель (пектин), кокосовая мука, мука из рожкового дерева, разрыхлитель (кислый пирофосфат натрия, бикарбонат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), ароматизатор (ванилин), сахар, растительное масло (подсолнечное), молоко, яйцо, эмульгатор (подсолнечный лецитин), глицерин, какао, шоколадная стружка.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 4,9 г, жиры –27,4 г, углеводы – 53,7 г
Энергетическая ценность: 481 кКал
Вес: 144 грамма
Срок годности: 8 месяцев

Безглютеновый мини-кекс с апельсином

Gluten-free Orange mini cake
Состав: мука без глютена (мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, сухое молоко, загуститель (пектин), кокосовая мука, мука из рожкового дерева, разрыхлитель (кислый пирофосфат натрия, бикарбонат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), ароматизатор (ванилин), сахар, растительное масло (подсолнечное), молоко, яйцо, апельсиновая начинка, эмульгатор (подсолнечный лецитин), глицерин.

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 4,8 г, жиры – 25,8 г, углеводы – 54,5 г
Энергетическая ценность: 463 кКал
Вес: 144 грамма
Срок годности: 8 месяцев

Безглютеновая соломка Мекокрак с кунжутом

Gluten-free Mekokrak sesame stick crackers
Состав: мука без глютена (пшенная мука, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительный маргарин (подсолнечный, пальмовый, хлопковый), растительное масло (подсолнечное), яйцо, эмульгатор (подсолнечный лецитин), патока, кунжут, дрожжи, соль, махалеб, консерванты (сорбат калия, пропионат кальция).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 9,91 г, жиры – 24,87 г, углеводы – 56,93 г
Энергетическая ценность: 491 кКал
Вес: 100 грамм
Срок годности: 8 месяцев

Безглютеновое апельсиновое печенье

Gluten-free Orange Biscuit
Состав: мука без глютена (мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное, пальмовое, хлопковое), яйцо, кокос, частицы апельсина, ароматизатор апельсина, эмульгатор (подсолнечный лецитин), консерванты (сорбат калия, пропионат кальция).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 9,13 г, жиры –31,14 г, углеводы – 52,71 г
Энергетическая ценность: 528 кКал
Вес: 85 грамм
Срок годности: 8 месяцев

Безглютеновое кунжутное печенье

Gluten-free Tahini Biscuit
Состав: мука без глютена (мука из сорго, кукурузный крахмал, натуральный крахмал тапиоки, гречневая мука, мука из нута, сахар, загустители (ксантановая камедь, гуаровая камедь), разрыхлитель (бикарбонат натрия, кислый пирофосфат натрия), регуляторы кислотности (лимонная кислота, яблочная кислота), вода, растительное масло (подсолнечное, пальмовое, хлопковое), яйцо, сахар, тахини, кунжут, эмульгатор (подсолнечный лецитин), консерванты (сорбат калия, пропионат кальция).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки – 9,81 г, жиры –33,14 г, углеводы – 51,42 г
Энергетическая ценность: 549,18 кКал
Вес: 85 грамм
Срок годности: 8 месяцев

Безглютеновая колбаска с грецким орехом

Gluten-free Walnut Sausage delight
Состав: вода, фруктоза, грецкий орех (12 %), сахар, виноградная патока 7,5 %, кукурузный крахмал, регулятор кислотности (лимонная кислота).

Пищевая ценность на 100 грамм:
белки –4,8 г, жиры –15 г, углеводы – 25,0 г
Энергетическая ценность: 268 кКал
Вес: 100 грамм
Срок годности: 8 месяцев

Из книги Н.В. Копыловой «Учимся дружить со своими генами»

Новорожденный с фенилкетонурией выглядит при рождении вполне здо­ровым ребенком, но с началом обычного кормления (не лечебного) возникают симптомы заболевания, малозаметные как для родителей, так и педиатров.

Начальные признаки заболевания – необоснованная вялость или бес­покойство ребенка, частые срыгивания, отсутствие интереса к окружающему, снижение мышечного тонуса, иногда судороги, легкие признаки аллергическо­го дерматита вплоть до экземы. Появляется специфический «мышиный» запах, обусловленный присутствием в моче и поте больных токсических продуктов обмена фенилаланина.

К первому полугодию у нелеченого ребенка с ФКУ выявляется задержка психомоторного развития (не сидит, не ползает, не узнает родителей, не пере­ворачивается, не захватывает предметы, не проявляет интереса даже к ярким игрушкам, не произносит слова и т. д.)

У детей часто наблюдается микроцефа­лия (уменьшенный размер окружности головы). Если возникает судорожный синдром, то чаще он проявляется в виде « кивков», которые плохо поддаются терапии.

Если ребенка не лечить, с возрастом умственная отсталость ребенка посте­пенно нарастает. Отмечается задержка или полное отсутствие речи, игровой и предметной деятельности, эмоциональных реакций, замедление моторного развития, иногда появляются насильственные движения, признаки аутизма, шизофреноподобные нарушения, а также усиление сухожильных рефлексов.

Из книги Н.В. Копыловой «Учимся дружить со своими генами»
Новорожденные с ФКУ внешне выглядят обычно, ничем не отличаясь от здоровых детей. Однако если ребенок страдает ФКУ и ему по каким либо при­чинам не проводится лечение, у него вскоре начнут появляться характерные для заболевания симптомы задержки психо-моторного развития, аллергиче­ские проявления на коже, возможны судороги. Поэтому в нашей стране повсе­местно проводится скрининг (просеивание) всех новорожденных на скрытую фенилкетонурию, не дожидаясь развития симптомов заболевания.

У всех новорожденных на четвертые сутки в роддоме (или если мама с ребенком выписывается раньше, то в районной поликлинике) берут несколько капель крови и наносят их на специальные бумажные бланки, которые отправ­ляют в ближайшую медико-генетическую консультацию. О проведенном тесте ставится штамп в обменную карту ребенка с отметкой «Обследован на ФКУ».

Рекомендуем родителям убедиться, проведен ли скринг-тест ребенку. Если роды происходили вне родильного дома, самим родителям без промедления следует обратиться в поликлинику для взятия крови у ребенка на скрининг- тест по ФКУ.

По анализу крови на содержание в ней аминокислоты фенилаланин уста­навливается или отвергается заболевание ФКУ.

Если тест оказался положи­тельным, маму с ребенком оповещают о необходимости повторного анализа крови на фенилаланин. Если результат подтверждает повышенный уровень фенилаланина в крови, ставится диагноз ФКУ, и родителям следует незамед­лительно начать лечение ребенку.

Можно ли узнать о заболевании до рождения ребенка?

Определить носительство патологического задатка у родительской пары можно при генетическом обследовании с использованием методов анализа ДНК. В настоящее время у беременных женщин также возможна дородовая (пренатальная) диагностика заболевания ФКУ у ребенка с помощью анализа ДНК в пробах из ворсинок хориона плода или амниотической жидкости на небольшом сроке беременности. По рекомендации врача-генетика вы можете пройти это обследование в одном из региональных медико-генетических центров страны.

Не только можно, а нужно! Кормление грудью – драгоценный подарок судьбы! Бесспорно, что грудное вскармливание несопоставимо с самой совер­шенной адаптированной молочной смесью. К сожалению, мамы чаще отдают предпочтение заменителю грудного молока, а не «божественному напит­ку» – своему молоку! На первом году жизни, до введения прикорма, т. е. до 4–х месяцев, лечебный рацион ребенка с фенилкетонурией состоит только из лечебного продукта и молочного компонента, состав которого будет зависеть от вашего выбора (грудное молоко, его заменитель или то и другое вместе).

Грудной тип вскармливания

Осуществляется с прикладыванием ребенка к груди или кормление сцеженным молоком. Каждое кормление ребенка сле­дует начинать с лечебного продукта, а затем прикладывать ребенка к груди. Малыш, насытившись искусственной смесью, не высосет много молока и в организме не будет избытка пищевого фенилаланина. Прикладывание ребенка к груди — самый предпочтительный тип кормления, но при условии, что анализы крови ребенка на содержание фенилаланина будут производиться часто, не реже двух — трех раз в неделю, чтобы контролировать поддержание допусти­мого уровня фенилаланина в крови (2–4 мг%.) Сцеживание молока позволяет более точно контролировать объем выпитого грудного молока. К сожалению, при кормлении сцеженным молоком маме вряд ли удастся сохранить лактацию более полугода.

Смешанный тип вскармливания

Когда у мамы мало грудного молока, при­ходится докармливать ребенка заменителем грудного молока. Из большого ассортимента заменителей грудного молока предпочтительнее использовать смеси с наименьшим содержанием белка (9–12 г белка в 100 г сухой смеси).

Искусственный тип вскармливания

Когда у мамы нет молока и молочный компонент состоит только из заменителя грудного молока. Определите коли­чество выбранного заменителя грудного молока, разведите его рассчитанным объемом воды и разделите готовую молочную смесь на должное количество приемов пищи. Начинайте кормление с лечебного продукта, затем докармли­вайте приготовленной молочной смесью из заменителя грудного молока.

В случаях, когда уровень фенилаланина в крови очень высок (900–1200 мкмоль/л), рекомендуют 2–3 дня кормить новорожденного только лечебным продуктом под контролем врача. Это позволяет более интенсивно снизить уровень фенилаланина крови. Далее, при нормализации фенилала­нина, незамедлительно следует переходить на один из трех типов вскармли­вания. Длительное использование только лечебного продукта недопустимо, так как это может привести к дисбалансу аминокислот в организме, снижению иммунитета у ребенка.

Есть ли особенности в технике кормления детей с ФКУ?

В связи с ежедневным и частым использованием лечебного продукта в течение дня, надо внимательно относиться к особенностям приготовления напитков из аминокислотных смесей и порядку их приема. Рассчитанное количество рекомендованного лечебного продукта (это касается и замените­ля грудного молока) следует разводить рассчитанным объемом воды. Затем разделить готовые смеси на должное количество приемов пищи. Для грудных детей материнское молоко и его заменитель можно давать в общей смеси с лечебным продуктом, но лучше использовать раздельное употребление всех компонентов, чтобы с грудного возраста приучать ребенка к вкусу лечебного продукта, который позже станет самостоятельным приемом пищи.

Рекомендуем начинать кормление с лечебного продукта, затем приклады­вать ребенка к груди и заканчивать кормление заменителем грудного молока. Лечебный продукт и адаптированную молочную смесь следует предлагать из чашки, ложки или шприца, но не из бутылки с соской (использование сосок приводит к отказу ребенка от груди!)

С помощью шприца (Не пугайтесь! Не надеваем на шприц иголку!)
В аптеке приобретите одноразовый шприц большого объема (20 мл). Заполните шприц смесью, и плавно выдавите содержимое за щечку ребенку. Можно давать сосать свой палец, подушечкой вверх, при этом впрыскивая смесь шприцом в уголок рта. Такой способ кормления смесью удобно исполь­зовать с рождения ребенка.

Можно кормить из чашки. Наполните чашку наполовину лечебной смесью, поднесите край чашки к уголкам верхней губы, мягко расположив на ниж­ней губе. Плавно наклоняйте, но не лейте ее в рот ребенка. Важна поза при кормлении – поместите ребенка на своих коленях, приподняв верхнюю часть тела, – полусидя или полулежа. Можно спеленать или придерживать ручки. Такой способ кормления смесью удобно применять детям с четырех-пяти меся­цев жизни.

В возрасте до трех месяцев разделите суточный объем лечебной смеси на шесть-восемь приемов; с трех до шести месяцев – на пять-шесть приемов; к одному году постепенно уменьшайте количество приемов пищи, до четырех- пяти раз в день. Лечебные продукты следует вводить в рацион постепенно, в течение 10–14 дней, начальные дозы должны составлять от 1/10 до1/5 части расчет­ного количества.

Порядок кормления старших детей остается прежним: сначала предлагают лечебный продукт, затем натуральную пища. Количество приемов пищи долж­но составлять 3–4 раза в день.

Специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи. При наличии грудного молока необходимое количество продукта, разведенного водой, соединяют со сцеженным грудным молоком, количество которого определяется врачом. При отсутствии грудного молока к рассчитанному врачом объему сухого продукта добавить необходимое количество детской молочной смеси, перемешать, развести водой, при этом общий объем питания должен соответствовать возрасту ребенка.

Приготовление смеси
1. Прокипятите не менее 5 минут всю посуду, предназначенную для кормления ребенка.
2. Налейте в подготовленную бутылку необходимое количество кипяченой воды, охлажденной до 40-45°С.
3. В бутылочку с водой добавьте требуемое количество мерных ложек продукта, снимая излишки с поверхности ложки тупым краем ножа.
4. Закрыв бутылочку, встряхивайте до полного растворения порошка. Проверьте температуру готовой смеси на внутренней стороне запястья.

Хранение смеси
До вскрытия упаковки продукт храните при температуре от 0 до 25°С и относительной влажности воздуха не более 75%.
После вскрытия упаковки продукт храните плотно закрытым не более 3-х недель в холодильнике.
Срок годности: 24 месяца

Внимание! Продукт готовьте непосредственно перед каждым употреблением.
Никогда не используйте остатки приготовленной смеси для следующего употребления.

Необходимо равномерно распределять прием лечебного продукта в тече­ние дня, сочетая его употребление с приемами натуральной пищи. Не предлагайте ребенку лечебный продукт в сухом виде; не вмешивайте аминокислотную смесь непосредственно в блюда; не оставляйте осадок на дне посуды после употребления лечебного напитка; не давайте ребенку лечеб­ный продукт перед сном. Для больного ФКУ важно подобрать подходящий лечебный продукт по вкусу и своевременно менять его, производя коррекцию питания.

Специализированный продукт добавляют в каждый прием пищи. Для разведения могут использоваться соки и другие рекомендованные врачом напитки.

Приготовление смеси
Растворите необходимое количество продукта в небольшом объеме кипяченой воды, охлажденной до 40-45°С, затем добавьте оставшуюся часть воды для получения жидкой однородной смеси. Также для разведения могут использоваться соки и другие рекомендуемые врачом напитки.

Хранение смеси
До вскрытия упаковки продукт храните при температуре от 0 до 25°С и относительной влажности воздуха не более 75%.
После вскрытия упаковки продукт храните плотно закрытым не более 3-х недель в холодильнике.
Срок годности: 24 месяца

Внимание! Продукт готовьте непосредственно перед каждым употреблением. Никогда не используйте остатки приготовленной смеси для следующего употребления.

Фенилкетонурия (ФКУ) – заболевание, которое является результатом наследственной изменчивости. Оно обусловлено нарушением наследственных структур генов в клетке, вследствие чего возникает недостаточность фермен­тов и наступает блок в нормальном превращении аминокислоты фенилалани­на в аминокислоту тирозин. Количество фенилаланина в организме накаплива­ется, и концентрация его в крови увеличивается в 10–100 раз.

ФЕНИЛ – от слова фенилаланин (одна из аминокислот белковой молекулы)
КЕТОН – от слова фенилкетоны (продукты метаболизма фенилаланина)
УРИЯ – от с лова моча (с которой выделяются кетоны в избыточном коли­честве)

О заболевании ФКУ известно с 30-х годов прошлого века, а лечение таких больных начато в 50-х годах немецким врачом Хорстом Бикелем. Раннее выявление новорожденных, имеющих ФКУ, началось в 70-х годах прошлого века. В нашей стране скринирующая программа успешно стартовала в 90-х годах.

Как наследуются гены? Почему возникает заболевание у потомков?
При зачатии плода одна хромосома из каждой пары от родителей насле­дуется ребенком от матери, другая – от отца. Если оба родителя являются носителями измененного в процессе мутации гена в одной из своих хромосом, то возникает риск рождения у них ребенка, страдающего тем или иным забо­леванием.

При фенилкетонурии дефектный ген обусловливает образование и степень активности многих ферментов (в частности, фермента 4-фенилаланингидрок­силазы), которые участвуют в обмене аминокислоты фенилаланин, поступаю­щей в организм с пищей ( см ниже). Однако сами носители (родители) с одним дефектным геном считаются практически здоровыми, так как наличие у них другого, нормального гена достаточно для образования активного, здорового фермента в организме носителя. Носительство мутантного (дефектного) гена ФКУ среди населения составляет 2–3%, т.е. встреча двух носителей не так уж и велика. Ребенок может унаследовать оба дефектных гена по одному от обоих родителей, тогда активность фермента 4-фенилаланингидроксилазы (4-ФАГ) у него будет снижена и нарушен обмен фенилаланина. Значит у ребенка – фенилкетонурия.

Пример родословной семьи, в которой родился ребенок с ФКУ

Квадрат: дедушка, отец, сын, круг — бабушка, мама, дочь.

Белый цвет фигур —здоровые
Серый цвет фигур — носители мутантного гена
Тёмный цвет фигур — ребёнок с ФКУ

Наследование генов представляет собой случайный процесс. Вероятность унаследовать заболевание ФКУ невелика. На рисунке оба родителя (сверху) являются носителями гена ФКУ. Один ген (белый) здоровый, другой (тёмный) – ген ФКУ.

У ребенка справа (тёмный цвет) оба гена дефектные, поэтому развивается забо­левание.

Два ребенка в середине – являют­ся носителями гена ФКУ, как и их родители. Ребенок слева (белый цвет), не получивший дефектных генов – здоровый.

Всегда ли у женщины, страдающей ФКУ, родится ребенок с фенилкетонурией?

Риск рождения ребенка с ФКУ у мамы, стра­дающей фенилкетонурией, зависит от носитель­ства гена ФКУ у мужа.

Возможны различные типы брака:
1) При браке, когда оба родителя страдают фенилкетонурией, все родившиеся дети будут больны.
2) При браке, когда мама больна ФКУ, а отец здоров, но является носителем мутантного гена ФКУ, риск рождения больного ФКУ ребенка составит 50 %.
3) При браке, когда мама больна ФКУ, а отец здоров и не является носителем мутантного гена ФКУ, риска рождения больных детей с ФКУ в этой семье не будет вовсе. Все дети будут носителями гена ФКУ, т. е практически здоровы.

При третьем типе брака в плане генетического наследования болезни ФКУ ничто не предвещает угрозы. Однако у беременной женщины с ФКУ иногда повышается уровень фенилаланина в крови, в результате чего вдвое усилива­ется токсическое воздействие фенилаланина и продуктов его обмена на мозг плода через плацентарные воды.

В этом случае имеется высокий риск замед­ления роста и веса у плода, микроцефалии, проявления других неспецифи­ческих признаков эмбрионального нарушения развития, высока вероятность врожденных заболеваний сердца, развития умственной отсталости у ребенка в дальнейшем. Проблема, связанная с вынашиванием детей от 3 типа брака, условно называется «Материнской ФКУ». Поэтому женщинам с ФКУ во время беременности необходимо возобновление диеты, которую она соблюдала в детстве.

Принцип профилактической диеты такой же, как и лечебной. Однако диета должна быть еще более строгой, чем прежде, и особенно ДО зачатия и в ПЕРВЫЕ три месяца беременности.

Если женщина с ФКУ решила стать мате­рью, необходимо за полгода до зачатия проконсультироваться у врача-генети­ка и акушера-гинеколога, которые помогут в вопросе планирования и течения беременности, а в дальнейшем, и в родах.

Возобновить диетотерапию следует за 3 месяца до наступления беремен­ности, так как зачатие должно происходить на фоне сниженного поступления фенилаланина с пищей! Производить анализы крови на фенилаланина беременным с ФКУ следует 1 раз в 7–10 дней.

Из книги Н.В. Копыловой «Учимся дружить со своими генами»
Вы отпраздновали первый раз день рождения вашего малы­ша – ему один год. У ребенка повышается интерес к общению. Он пристально смотрит на ваше лицо, губы, откуда льется речь. Осторожно дотрагивается до маминых щек, губ пальчика­ми, как бы пытаясь понять: как это у тебя получается говорить. Малыш воспроизводит слова из двух разных слогов: всего 10–12 слов. Он активно копирует действия взрослых, пытаясь подражать им во всем. Ваш малыш растет, и к 1 году он уже научился гово­рить свои самые первые, очень важные для всех любящих его людей слова: мама, папа, баба, тетя, дядя…

Ребенок самостоятельно ходит без поддержки, приседает, наклоняется и поднимает с пола все, что заметит. По вашей просьбе он с большим удовольствием все это вам отдает. Ваш ребенок научился понимать и выполнять однословные поручения, просьбы. Малыш овладел основными предметными действиями и выполняет их последовательно: катает тележку, затем – машин­ку, кормит куклу… Он очень настойчив и усерден в своих попытках. Ребенок хорошо и четко научился реаги­ровать на разнообразные неречевые звуки (гудение машины, карканье вороны…), и рече­вые – голоса родных, дифференцирует их.

На втором году жизни, начав ходить, ребенок самостоятельно знакомится с окружающим его пред­метным миром, который до этого был ему недоступен. Он овладевает разными способами действия с пред­метами (накладывание кубиков друг на друга, вкла­дывание шариков в отверстия и др. К середине или концу второго года жизни определя­ется ведущая рука у ребенка. Сначала он берет ложку то одной, то другой рукой, а в конце года – всегда правой или левой. В процессе действия со многими игрушками малыш совершенствует свое восприятие. В предметной игре он знакомится и усваивает свойства предметов: цвет, форму, величину, массу, материал и т. д.

Уже возникают пред­посылки развития наглядно-действенного мышления. Ребенку становятся доступны элементарные обобщения («найди всех зайчиков, собери все кубики, покажи все домики»…) Ребенок овладевает значением местоимения «Я», идентифицируя себя этим. Чуть позднее в речи появляются местоимения ТЫ, МНЕ. Формируется понимание категории рода (тетя-дядя, мальчик-девочка, дети, люди…) В этом возрасте малыш с удовольствием начинает рассма­тривать картинки с предметными изображениями, соотносить их с реальными предметами. Формируется понятие: ТАКОЙ, НЕ ТАКОЙ, ДРУГОЙ…

Расширяется понимание новых действий, он способен вос­принимать отдельные сюжетные ситуации по картинке, знако­мые по быту (мальчик сидит, мишка сидит, девочка ест, кошка ест…)

К концу второго года жизни малыш выполняет сложные инструкции: «Пойди в прихожую и принеси ботиночки». Он начинает понимать значения простых предлогов в конкретной и знакомой ситуации: «На чём кукла качает­ся, покажи!»

Ребенок частично ориентируется в схеме тела, т. е. может показать на себе и других людях до пяти частей тела. Он уже активно использует в речи до 50-ти слов к концу второго года жизни. Ребенок понимает сюжетную канву прочитанных ска­зок и простых историй с опорой на картинку. Он чаще включается в дополнение сюжета отдельными словами, заменяет недоступные слова жестами – имитациями или двигательными ими­тациями. Малыш проявляет интерес к изобразительной деятельности: чертит на бумаге каракули, раскрашивает пальчиками, используя водные краски.

Помните!
Изобретательная деятельность стимулирует дальнейшее разви­тие воображения ребенка, проявляет творческие способности и предпочтения ребенка, способствует развитию речи и формирует способность к обучению.

Патогенез заболевания ФКУ очень сложен. Много различных факторов влияют на возникновение этого состояния с разной степенью выраженности симптомов. Для ясности изложения, разберем наиболее распространенную форму ФКУ, вызванную мутацией гена печеночного фермента 4-фенилала­нингидроксилазы (4-ФАГ), который располагается в длинном плече одной из хромосом клетки.

В организм человека с пищей, точнее с белковыми продуктами питания, поступает аминокислота фенилаланин. В норме она превращается в другую аминокислоту — тирозин.

Фермент 4-ФАГ обеспечивает здоровому человеку нормальный ход пре­вращения фенилаланина в тирозин. Эти аминокислоты используются в синтезе и обмене белков в организме. Тирозин является предшественником ряда необ­ходимых для жизнедеятельности организма веществ — гормона надпочечников адреналина, медиаторов норадреналина и дофамина, гормонов щитовидной железы тироксина и трийодтиронина, а также пигментов.

Когда в организме нарушается синтез белков, то замедляется процесс мие­линизации — важный фактор в развитии нервной системы. Миелинизация — это образование слоя миелина вокруг нервного волокна, влияющее на скорость проведения нервного импульса, т.е передачу информации между нервными клетками.

При ФКУ неспособность 4-ФАГ перерабатывать фенилаланин до тирозина приводит к накоплению фенилаланина и продуктов его нарушенного обмена. Они вызывают интоксикацию организма, поражение центральной нервной системы и без своевременного лечения у ребенка начинается постепенное снижение интеллекта.

Вылечить фенилкетонурию нельзя, так как активность печеночных ферментов не меняется и остается сниженной у человека всю жизнь, но помочь больным жить нормальной и полноценной жизнью возможно.

Фенилкетонурия – это уникальное заболевание среди прочих наследственных дефектов, при котором реально не допустить развитие симптомов болезни, а это значит, что ребенок будет расти и развиваться, как здоровые сверстники.